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肥厚型心肌病小讲堂
2016/7/15
一、分类
梗阻型:安静时压力阶差≥30 mm Hg;
隐匿梗阻型:负荷运动后压力阶差≥30mmHg;
无梗阻型: 安静和负荷后压力阶差均<30mmHg。

二、病因
家族遗传性疾病基因突变,明显家族史只占1/3;
常染色体显性遗传病:心肌球蛋白重链及肌钙蛋白T基因突变;
还可能有儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙异常等促进因素。

三、典型特征
心室肥厚所致:顺应性和心肌松弛(舒张)功能下降,充盈受限

四、病理生理
大体解剖特征表现是:室间隔心肌非对称性肥厚,亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚。

组织学:心肌细胞肥大,排列紊乱,形态异常

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